Липидный обмен - это сложный процесс в организме, который включает несколько этапов, начиная от потребления липидов из пищи или производства липидов в организме до их разложения или превращения в ряд липидсодержащих структур в организме. Под липидами здесь понимаются жиры или жироподобные вещества, такие как масла, жирные кислоты, воски и холестерин. Большинство пищевых липидов находится в форме триглицеридов и холестерина. Оба типа липидов могут быть вредными для здоровья, если их уровень чрезмерен. Однако практически все типы липидов имеют преимущества.
Функция липидного обмена
Липиды выполняют множество биологических функций, а именно накапливают энергию и служат компонентами клеточных мембран и липопротеинов. Однако большинство форм липидов или жиров представляют собой сложные молекулы, которые должны пройти метаболические процессы перед использованием. Липидный обмен позволяет органам тела использовать энергию или накапливать энергию в жировых тканях или жировых тканях. Органы тела, такие как сердце, селезенка, мозг и другие, используют эти энергии, чтобы поддерживать их нормальное функционирование.
Заболевания, которые могут нарушать процесс липидного обмена
Не всегда процесс липидного обмена протекает нормально. Есть ряд условий, которые могут вызвать вмешательство в этот процесс, но большинство из них являются генетическими заболеваниями. Вот три заболевания, которые могут нарушить процесс липидного обмена.
1. Болезнь Гоше
Болезнь Гоше - редкое наследственное или генетическое заболевание, вызывающее нарушения липидного обмена. В организме людей с этим заболеванием не хватает ферментов глюкоцереброзидазы, которые расщепляют липиды. Это состояние вызывает накопление жировых веществ в различных органах тела, таких как селезенка, печень, легкие, кости, а иногда и мозг. Накопление жира в этих органах также может нарушать их функцию. Выделяют три типа заболеваний, вызываемых болезнью Гоше, а именно:
Этот тип характеризуется увеличением печени и селезенки, а также наличием аномалий костей, таких как боль при переломах. Болезнь Гоше 1 типа также может иногда вызывать проблемы с легкими и почками. В отличие от других типов болезни Гоше, этот тип не влияет на мозг. Болезнь Гоше 1 типа может возникнуть у любого человека в любом возрасте.
Это состояние может вызвать серьезное повреждение головного мозга и возникать у младенцев. Большинство детей с болезнью Гоше 2 типа умирают к 2 годам.
При болезни Гоше 3-го типа существует вероятность увеличения печени и селезенки, при этом поражение мозга может происходить постепенно. Это состояние обычно начинается в детстве или подростковом возрасте. До сих пор не существует лекарства от болезни Гоше 2 и 3 типов. Для 1 типа доступны варианты лечения в виде терапии препаратами, замещающими ферменты. Если произошло повреждение головного мозга, нет лекарства, которое могло бы вылечить эту проблему.
2. Болезнь Тея-Сакса.
Болезнь Тея-Сакса - это нарушение липидного обмена, которое является редким наследственным заболеванием. Это состояние вызывает накопление в мозгу большого количества жирных веществ. Это накопление может разрушить нервные клетки, вызывая физические и психические проблемы у больного. Младенцы с болезнью Тея-Сакса выглядят нормальными в течение первых нескольких месяцев. Однако со временем его физические и умственные способности снизятся. Симптомы болезни Тея-Сакса включают:
- Дети становятся слепыми и глухими
- Потеря способности глотать
- Мышцы начинают разрушаться
- Появляется паралич.
Причина болезни Тея-Сакса - мутация гена. Когда оба родителя имеют этот ген, существует 25-процентная вероятность того, что у ребенка будет это нарушение липидного обмена. До сих пор нет лекарства от болезни Тея-Сакса. Некоторые виды лекарств и правильное питание могут помочь облегчить некоторые симптомы. Несмотря на наилучший уход, дети с болезнью Тея-Сакса обычно умирают к 4 годам.
3. Синдром Барта (BTHS)
BTHS - это редкое генетическое нарушение липидного обмена, которое в первую очередь поражает мужчин. Это состояние вызвано мутацией в гене тафаззина (TAZ), который влияет на выработку кардиолипина. Кардолипин - незаменимый липид, играющий важную роль в энергетическом обмене. BTHS - серьезное заболевание, которое может вызвать такие проблемы, как:
- Слабость сердечной мышцы (кардиомиопатия),
- Нейтропения (низкое количество лейкоцитов)
- Гипотония (снижение мышечного тонуса)
- Мышечная слабость
- Скелетные мышцы не развиваются
- Задержка роста
- Усталость
- Инвалидность
- Метилглутаконовая ацидурия (повышенное содержание органических кислот, приводящее к нарушению функции митохондрий).
[[статьи по теме]] Больные BTHS могут иметь все вышеперечисленные характеристики, один или только два симптома. Это заболевание передается от матери к дочери и сыну. Однако только мальчики будут испытывать симптомы болезни BTHS. Не существует лекарства, которое могло бы вылечить BTHS. Ваш врач может назначить лекарство только для лечения симптомов. Пациенты, страдающие BTHS, должны соблюдать осторожность при приеме пищи. Было бы лучше, если бы вся потребляемая пища контролировалась диетологом или врачом, знакомым с болезнью. Если у вас есть вопросы о липидном обмене, вы можете задать своему врачу бесплатно прямо в приложении SehatQ для семейного здоровья. Загрузите приложение SehatQ прямо сейчас в App Store или Google Play.
